腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
20余省份完成换届,这些正部级岗位迎来新人******
中新网北京1月18日电(记者 阚枫)2023年省级地方两会接近尾声,换届之年的省级两会,人事议题颇受舆论关注。截至18日,已有20余省份已完成省级人大、政府、政协三套班子的换届,数十位官员在正部级岗位上履新。
资料图:内蒙古自治区十四届人大一次会议现场。韩卿立 摄10余省份省级人大常委会迎来新主任
按照惯例,除北京、上海、天津、重庆、广东、西藏、新疆外,其他24省份人大常委会主任均由省级党委书记兼任。
此次省级人大领导班子的换届中,截至18日,天津、河北、山西、内蒙古、辽宁、上海、浙江、福建、江西、重庆、四川、陕西、贵州、湖北、山东、新疆的省级人大主任出现变动。
这些省份中,河北、山西、内蒙古、辽宁、浙江、福建、江西、四川、陕西、贵州、湖北、山东去年新上任的党委主要负责人,纷纷获任当地省级人大常委会主任。
此外,在上海,董云虎当选上海市人大常委会主任,其此前任上海市政协主席;在天津,喻云林当选天津市人大常委会主任,其此前任天津市人大常委会副主任;在重庆,王炯当选重庆市人大常委会主任,其此前任重庆市政协主席;在新疆,祖木热提·吾布力当选新疆维吾尔自治区人大常委会主任,其此前任新疆维吾尔自治区党委常委、统战部部长。
资料图:黑龙江省第十四届人民代表大会第一次会议现场。邵国良 摄已有3位代省长“去代转正”
在省级政府方面,今年的省级人代会上,有4位代省(市)长作政府工作报告,他们分别是北京的殷勇、黑龙江的梁惠玲、陕西的赵刚、山西的金湘军。
去年10月以来,上述4地的省级人大常委会任命他们为代省(市)长,在北京,此前担任北京市委副书记的殷勇获任北京市代理市长,在陕西,此前担任陕西省委副书记、延安市委书记的赵刚获任陕西省代理省长,在黑龙江,此前担任中华全国供销合作总社党组副书记、理事会主任的梁惠玲获任黑龙江省代理省长,在山西,此前任天津市委副书记的金湘军获任山西省代理省长。
他们中,1969年8月出生的殷勇为目前31省份中最年轻的省级政府“一把手”,梁惠玲则是继内蒙古自治区主席王莉霞之后,目前31省份中第二位女性省级政府“一把手”。
在今年的省级地方两会上,截至18日,金湘军、梁惠玲、赵刚已经“去代转正”,当选为省长。
资料图:中国人民政治协商会议上海市第十四届委员会第一次会议现场。周孙榆 摄10余省份政协主席换人,多数为异地调任
省级人大、政府、政协领导班子的换届中,“一把手”变动幅度最大的是省级政协。
截至18日,已有18省份省级政协主席换人,包括天津、河北、山西、内蒙古、吉林、黑龙江、上海、福建、江西、河南、湖南、广东、海南、重庆、贵州、云南、宁夏、甘肃。
观察此次履新的省级政协主要领导,异地调任的特征较为明显。上述履新的省级政协主席中,有13人是异地调任,其中,江西省政协主席唐一军、福建省政协主席滕佳材、重庆市政协主席唐方裕、甘肃省政协主席庄国泰来自中央机关、国家部委等部门。
17日,人民政协报微信公众号发文分析此轮省级政协人事变动的特征。文章称,此轮地方政协主要领导干部调整呈现出年轻化、高学历特点,干部选任来源广泛加上异地交流增多,有利于提高政协班子的整体功能和决策水平,改善人民政协的政治生态,进一步激发中国式民主的生机与活力。(完)
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