7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******
“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。
在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。
7款罕见病药物进医保
早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”
2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。
“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。
1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。
让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。
“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。
从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。
新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”
高值罕见病药进医保，患者用药比例上升
据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。
从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。
据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。
部分罕见病药物入院难问题依然存在
SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。
2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。
与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。
对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。
“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。
如何保证国谈罕见病药顺利入院？
“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。
在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。
为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。
不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。
“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。
新京报记者 王卡拉
“两耳不闻窗外事”真能读好书吗******
近来，外地某中学在高一年级的寒假通知书中，希望家长“教育孩子淡化甚至摒弃春节意识、假期意识”，言下之意，是希望学生“两耳不闻窗外事”，专心学习，埋头苦读。此事引发网友热议。在中小学课程改革不断深化的今天，“两耳不闻窗外事”的学习方式真能把书读好吗？中小学寒假的正确打开方式应该是怎样的呢？
文科老师说
光埋头啃书本写不好高考作文
北京丰台二中语文特级教师 陈维贤
随着课程改革和高考改革的深入，“两耳不闻窗外事，一心只在刷题中”的做法越来越难以应对高考，更不利于学科素养的提升。近几年，有些名校高考成绩退步，这是一个重要原因。
当下高考无论是考查内容还是考查方式都和现实生活密切关联，直面时代热点，引导课堂教学与日常学习有意识地关注现实热点和生活生产实践。新课程和新高考改革要求必须全面提高学生的学科素养，学习内容和考查要点不再仅仅是知识，考查方式突出情境运用，体现了综合性、情境化特点。例如，2022年新高考Ⅰ卷有这样一道语文信息阅读题：“‘己所不欲，勿施于人’出自《论语》，现已成为国际社会公认的处理人际关系和国际关系的黄金准则。请结合材料对这一现象加以分析。”北京卷的微写作题目是：替校学生会“悦读会”拟一则招新启事，或者请考生选择一个核酸检测点，依据其环境特点设计两米间隔线标志，并写出设计理由。这些考题联系现实生活，创设各种情境，涉及面广，都突出了运用考查。
我们再看近几年的高考大作文题。2022年全国卷高考作文题的情境、背景材料涉及围棋技艺里的传统文化，“建团百年”奋发有为的人物，整本书阅读《红楼梦》“大观园试才题对额”，双奥之城展示的体育荣光、国力发展、个人进步等，都引导学生以语文的方式关注时代热点，注重传统文化的当代价值。另一作文题“世界青年与社会发展论坛”邀请你作为中国青年代表参会，发表以“携手同一世界，青年共创未来”为主题的中文演讲……如此这般，光埋头啃书本的学生往往无话可说或者只能写些空话套话。
新时代高考改革有三个转变：由考试评价工具到全面育人载体的转变，由“解题”到“解决问题”的转变，由“以纲定考”到“考教衔接”的转变。关注现实生活，多读多思，能为更好地学习和应对考试打下坚实的基础。
面对课程学习和考试要求的变革，寒假里，同学们除掌握课本内容外，还应该做好以下几点：
一是扩大视野，关注现实生活尤其时代热点，注重传统文化，并打通生活和自我、课本和生活、高考和现实之间的联系。二是广泛阅读，积累素材，提升思想，提高思维能力。只有广泛阅读才能提高思想认知水平和思考深度。三是注重运用，由课本知识、方法、理论等向时代热点、文化生活、课外阅读等方方面面延展。学习课本知识要关联现实生活，通过了解时事加强思考、提升思想。关注现实要运用课本原理、知识和方法，进而在运用中夯实基础，提高关键能力。
“时间从来不语，却回答了所有问题。”新时代中学生理应摒弃功利化学习，以学科思维方式关注现实生活、时代热点，多读多思。
理科老师说
缺乏实际生活难以打开解题思路
北京市第十八中学年级组长、生物教师 甄兆敏
又到了放寒假的时候。有的学校和老师提出要淡化假期意识、增强学习意识、弯道超车等一系列要求。如此一来，假期里，学生们只是将学习的地点转移到了家里。这样的学习方式真的对吗？
30多年前，我学生时代的放假就是放假。薄薄的一本“寒假/暑假作业”，每天很轻松地完成作业。然后，小伙伴们就是漫山遍野地傻玩儿或者跟着家长一起干农活儿。那个时候，真的很享受假期。现在想来，学生时代的我似乎是少学了很多知识，但是，我并没有丧失对知识的渴求和探索世界的欲望，解决问题的能力在这些活动中也得到了很大锻炼。
也许有人说，轻松学习是不可能的，我们现在关心的是怎么在高考中得到高分。那好，我们就从高考说起。
在教育部发布的《教育部关于做好2022年普通高校招生工作的通知》明确提到，2022年高考命题要优化试题呈现方式，引导减少死记硬背和“机械刷题”现象。从1978年我国恢复高考至今，高考题经历了几十年的进化，现在已经越来越能考查学生的关键能力和学科素养了。2021年北京生物等级考试题中有一个关于“智能胰岛素”的题目：它能够在血糖水平高的时候提升降血糖的能力，在血糖水平低的时候降低降血糖的能力……这个题完全超出了以往的套路，没有现成经验可供借鉴，也就是说靠“刷题”记忆解题套路是行不通的。要想应对高考，需要全面提升解决问题的能力和素养。在书本中学到的知识往往是高度模式化的，而实际问题是多种多样的。把学习只局限于教材中，必然难以面对多种多样的实际问题，需要学生走入实际生活。
例如，假期里学着做个菜。学生首先得确定自己要做什么菜，然后思考向谁去请教，需要准备什么东西，在做菜之前得学会哪些技能。做好菜之后，学生得接受评价。得到评价和反馈之后，后面如何改进。这也是现在高考想要引导学生探究的过程，即发现问题、查找资料和实地调查，然后解决问题，最后在实践中验证解决问题的成果。
那么，学生在寒假里应该做些什么呢？
第一，休息和娱乐。休息权是人的基本权利之一，人要学会休息和娱乐，而且休息和娱乐有其积极意义。在休息和娱乐的过程中恢复良好的身心状态，做好进一步学习的准备，这对于以后的学习和生活非常重要。
第二，做好全面发展的规划。学校中的学习毕竟很难满足学生各方面的需求，在这个假期里，读几本平时没有时间读的书，学习一些平时没有时间学的技能，了解一下社区的历史或者家族的历史，学做几个菜，做些社会实践活动，干些家务活儿，提高动手能力……这些都应该是假期生活的应有之义，也是学生全面发展的需要。
学生的成长是个性化的成长，是全面的成长，假期是一个学生张扬个性、全面发展的合适时间。应该允许或鼓励学生自我规划假期时间，获得个性化的全面发展，而不是用无穷无尽的作业来充斥假期，然后美其名曰过一个有意义的假期。
德育老师说
社会实践是校园学习的有益补充
北京市广渠门中学德育副校长 毕姗
在科技文明欠发达的年代，酷暑和寒冬往往给人类的生产生活带来极大挑战。于是，极端天气时不再赶赴校园，学生既可以在更安全的环境下休整身心，农忙时节还能帮助父母完成一些农业、手工业劳作，在实践中初步认识社会，实现个人价值。
随着空调、暖气的普及，天气情况对人类活动的限制越来越小，寒暑假学生的休整也开始拥有新的内涵。人们发现对青少年的成长而言，实践活动并不是可有可无的加分项，而是大大拓展学习宽度和深化成长体验的重要内容。在校的书本学习不免单调，走向社会大课堂，发现更活泼灵动的“生活之书”，发现和辨识“文字之书”在现实生活中的变形、思考其中的相似与差异，发现和体验“文字之书”之外无限丰富的世界，发现自身的兴趣……自主和实践逐渐成为假期属性，假期作为另一种方式的学习，是对书本学习的补充和深化。
然而，面对孩子放假时家长仍需上班无暇照管的现实，很多家长产生了焦虑。平日的学业之卷已经相当激烈，自主安排的假期如何保障孩子的成长质量？一些家长难免会有多报几个辅导班、孩子既有人管又有人教的想法。于一些老师而言，假期如何让学生巩固在校学习内容，查漏补缺，开学后更好地出发？有的老师也难免会有让学生“摈弃假期意识”、多布置点作业的想法。
家长和老师这样的担忧当然不无道理，帮助孩子取得良好的学业成绩也是善意。但这些考虑的误区在于，他们误解了教育的目的，教育不是一场限时比赛，没有既定的终点需要去冲刺。正相反，教育在于漫长而复杂的过程，它的魅力在于如何引导孩子们发现和拥抱人生长跑途中的风景或荆棘，如何在不同的境遇中体验成长，获得生命的成熟与幸福。
因此，玩儿“疯”了、玩儿慌了怎么办？要解决这样的问题恐怕不在“玩儿”本身，而在玩儿什么、怎么玩儿。玩儿是孩子的天性，是创造力的源泉。没有空闲时间，没有玩儿的心态，很难有突然的发现和奇妙的尝试。因此，成人绝不能违背教育规律反对孩子玩儿，而应该鼓励孩子去玩儿，带着孩子玩儿。但这种玩儿不是不管不问随孩子沉迷电子游戏，而是引领孩子从学校和家庭走向社会，从书本走向丰富的生活。
欣赏一场音乐剧、一次远行、参观一次博物馆，看看更大的世界；参加一次志愿活动，在帮助他人的过程中发现自己的价值；去爸爸妈妈上班的地方转一转，看看他们为了这个小家在怎样努力地奋斗与生活；对自己感兴趣的领域或问题展开一次田野调查；走进可能去的高校、研究所，提升自己的人文素养和科研能力；甚至，在安全的前提下“打一次工”，体会赚钱的不易，也享受创造价值的喜悦……校园的集体学习在假期得以补充完善，每一个孩子都拥有机会和权利在更自主的时间里走向广大世界，通过人与人之间的交往、做一些有意义的尝试、看一些远方的风景，深入对书本学习理解的同时，发现自己、发展自己和成为自己。
寒假期间，也许家长不能时时陪伴，但教育不能缺席。父母们不能将自身的教育责任通过简单付费移交给辅导班，而应在持续关注和积极引导中帮助孩子学会自律，体验有意义的生活。当然，学校作为从事教育工作的专业部门，更不应有鼓励学生“两耳不闻窗外事”的想法，如果我们的孩子不关心社会、不关心国家、不关心他人，他们又如何传承中华民族仁爱之风，如何从小我走向大我，如何厚植家国情怀、成长为社会主义合格建设者和可靠接班人？
更何况，在当前关注学生核心素养的高考形势下，学生应具备适应终身发展和社会发展所需的必备品格和关键能力，这些又岂是“两耳不闻窗外事”能实现的呢？
体育老师说
中高考对体育锻炼有高要求
北京汇文中学学生中心副主任兼体育教研组长 李发
相较于“两耳不闻窗外事，一心只读圣贤书”，“风声雨声读书声声声入耳，家事国事天下事事事关心”才是当代青年应有的姿态。学习如此，体育锻炼也不能忽视。为了增强学生体质，近年来中高考体育要求在不断提高，比如，未来几年中考体育成绩最多要达到70分，而体育纳入高考的呼声也此起彼伏。目前，我国39所强基计划试点的一流高校，已经率先将体育纳入高考。
三年来，疫情对学生体育锻炼造成了一定影响，但随着人们的工作、生活逐渐回归正轨，学校对学生体育锻炼的要求也将逐步恢复常态。在这个过渡期，学生首先要了解正确的体育锻炼知识。比如，如何控制运动强度、避免运动损伤，准备活动和拉伸运动有何必要性，什么是科学合理的营养膳食结构、作息生活习惯等，这些都是学生应知应会、做好体育锻炼的基础。
由于寒假天气比较冷，学生可以视情况选择户外锻炼或者居家锻炼，不管哪种方式，都应该制订科学的锻炼计划。其中，应包括明确的锻炼目的、具体的练习内容、运动强度(量)、间歇时间、心率范围等。比如我们学校就要求学生在假期采用“间歇式”运动进行锻炼，包括原地高抬腿跑、收腹跳、波比跳、深蹲跳等一系列内容，提高学生的心肺功能。学生按照制订好的“组间歇”时间去完成锻炼内容，当心率恢复至120至140次/分时即开始下一组练习，长此以往，学生就会逐渐掌握制订锻炼计划的能力，根据不同的目标安排练习内容。
一套科学的体育锻炼方案还要关注到身体的疲劳与恢复。运动过后，人体会产生疲劳，包括身体和心理的疲劳，休息好有利于身体机能的“超量恢复”，为下一次体育锻炼做好准备；如果休息不好，下一次锻炼不仅不能有效提高运动水平，还可能造成运动伤病。因此，每天要保证至少8至9小时的睡眠时间，避免熬夜，为机体创造一个良好的发育环境。
现阶段，可能有的学生处于“阳康”阶段，对此，学生应该根据实际情况进行体育锻炼。在“转阴”后的一个月内，学生不要急于参与大强度运动，可以根据自身水平或需求进行低强度的体育活动，如瑜伽、徒步等，时间控制在20分钟以内，但要注意，运动时若出现咳喘、心悸等现象应及时终止，不可急于求成，要科学恢复体质。
良好的习惯可能会改变我们的人生，一旦养成，便可终身受益。体育锻炼计划一经制订，需要学生长期、稳定地执行，如果只是抱着“三天打鱼，两天晒网”的态度，其效果会大打折扣。不难发现，当我们对某一项事物产生兴趣时，就会以一种积极的态度参与其中，久而久之便形成了良好的习惯。体育锻炼亦是如此。学生可以从中获得快感、成就感，成绩的提升、动作技术的改进等都会成为坚持下去的动因。此外，体育锻炼还能塑造形体美、预防疾病等，益处很多。
